期刊简介
本刊是专业学术性期刊。以交流推广肾脏病学、透析及肾移植方面的科研成果和临床实践经验，推动我国肾脏病学的发展为己任。设有述评、论著、学术快讯、论著摘要、基础医学、医学继续教育、肾脏病基础与临床、血液净化、肾脏移植、肾活检、实验室方法、学术争鸣等栏目。本刊为科技期刊统计源、核心期刊，为各种数据库和检索期刊收为信息源。为业内专业技术人员和大专院校师生重点阅读刊物。
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首页>肾脏病与透析肾移植杂志
- 杂志名称：肾脏病与透析肾移植杂志
- 主管单位：江苏省卫生厅
- 主办单位：金陵医院肾脏病研究所
- 国际刊号：1006-298X
- 国内刊号：32-1425/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：江苏省优秀期刊期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CA 化学文摘(美), 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
Ⅳ型胶原α链异常与Alport综合征及薄基膜肾病
严静茵；陈楠
关键词：Ⅳ型胶原, Alport综合征, 薄基膜肾病
摘要：Alport综合征(Alport Syndrome,AS)和薄基膜肾病(Thin Basement Membrane Nephropathy,TBMN)系两种遗传性疾病,且都与基膜(Basement Membrane,BM)病变有关,临床并非少见.AS主要表现为持续性镜下血尿或肉眼血尿或进行性肾功能恶化;可伴有肾外病变如神经性耳聋、前房晶体病变等.典型电镜改变为肾小球基膜(GBM)弥漫性厚薄不均,局部有分层、断裂现象.TBMN以往又称为良性家族性血尿(Benign Familiar Hematuria,BFH).临床主要表现为镜下血尿,高血压、蛋白尿少见,一般肾功能正常,预后好,但个别患者在长期随访中出现了轻中度肾功能不全[1];患者无肾外表现,电镜下GBM弥漫性变薄是TBMN的特征性改变.
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