期刊简介
本刊是专业学术性期刊。以交流推广肾脏病学、透析及肾移植方面的科研成果和临床实践经验，推动我国肾脏病学的发展为己任。设有述评、论著、学术快讯、论著摘要、基础医学、医学继续教育、肾脏病基础与临床、血液净化、肾脏移植、肾活检、实验室方法、学术争鸣等栏目。本刊为科技期刊统计源、核心期刊，为各种数据库和检索期刊收为信息源。为业内专业技术人员和大专院校师生重点阅读刊物。
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首页>肾脏病与透析肾移植杂志
- 杂志名称：肾脏病与透析肾移植杂志
- 主管单位：江苏省卫生厅
- 主办单位：金陵医院肾脏病研究所
- 国际刊号：1006-298X
- 国内刊号：32-1425/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：江苏省优秀期刊期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CA 化学文摘(美), 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
遗传性纤维蛋白原A-α链淀粉样变性
曾彩虹；刘志红；李世军；刘莉莉；黎磊石
关键词：遗传性疾病, 淀粉样变性, 纤维蛋白原A-α链, 肾活检病理
摘要：目的:系统性淀粉样变性以AL型和AA型常见,近年国外报道遗传性淀粉样变性发生率并不低,常被误诊为AL型.本文通过报道国内首例遗传性纤维蛋白原A-α链淀粉样变性的临床病理特点,加深对遗传性淀粉样变性的认识,提高其诊断率. 方法:观察患者的临床病理特点,肾组织进行A蛋白、κ、λ轻链、纤维蛋白原、甲状腺激素结合蛋白、载脂蛋白AI染色,并进行纤维蛋白原A-α链DNA序列分析. 结果:本例患者系青年女性,以蛋白尿和高血压起病,肾功能正常,伴肾脏病家族史.组织学改变显示淀粉样物质只沉积于肾小球,而小管间质及血管不受累.肾小球纤维蛋白原A-α链染色阳性,A蛋白、κ、λ轻链、甲状腺激素结合蛋白和载脂蛋白AI染色阴性.基因测序提示存在纤维蛋白原A-α链的基因突变. 结论:遗传性纤维蛋白原A-α链淀粉样变性以蛋白尿和高血压起病,淀粉样变性只累及肾小球,小管间质及血管一般很少受累,纤维蛋白原染色足诊断该病的关键,而纤维蛋白原A-α链基因测序则有助于进一步明确诊断.
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