期刊简介

               本刊是专业学术性期刊。以交流推广肾脏病学、透析及肾移植方面的科研成果和临床实践经验,推动我国肾脏病学的发展为己任。设有述评、论著、学术快讯、论著摘要、基础医学、医学继续教育、肾脏病基础与临床、血液净化、肾脏移植、肾活检、实验室方法、学术争鸣等栏目。本刊为科技期刊统计源、核心期刊,为各种数据库和检索期刊收为信息源。为业内专业技术人员和大专院校师生重点阅读刊物。                

首页>肾脏病与透析肾移植杂志
  • 杂志名称:肾脏病与透析肾移植杂志
  • 主管单位:江苏省卫生厅
  • 主办单位:金陵医院肾脏病研究所
  • 国际刊号:1006-298X
  • 国内刊号:32-1425/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:江苏省优秀期刊期刊收录:CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CA 化学文摘(美), 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
肾脏病与透析肾移植杂志2016年第01期

轻链沉积病患者临床病理特征

李晓梅;谌达程;梁丹丹;徐峰;梁少姗;朱小东;张明超;黄湘华;刘志红

关键词:轻链沉积病, 临床特点, 病理特征, 预后
摘要:目的:阐明轻链沉积病(LCDD)患者的临床病理特征、预后及其相关危险因素. 方法:回顾分析LCDD患者的临床、病理及随访资料,应用Kaplan-Meier法分析肾脏存活率,COX回归模型分析预后危险因素.结果:观察45例LCDD患者,肾活检时平均年龄50.8岁,男:女1.6∶1.11例(24.4%)患者同时确诊多发性骨髓瘤(MM).患者高血压、贫血、肾功能不全、尿蛋白定量≥3.5 g/24h和镜下血尿的发生率分别为80.0%、95.6%、95.6%、44.4%和82.2%.血清单克隆免疫球蛋白条带阳性者为26.2%,血清轻链κ/λ>1.65者占84.4%,31.1%为显著异常(>8),33.3%患者补体C3降低.80%的患者组织学改变为肾小球结节样病变,20%为肾小球轻至中度系膜增生,53.3%患者肾小管间质慢性病变重度,77.8%患者光镜下存在轻链相关动脉病变.免疫荧光提示κ轻链沉积占93.3%,沿肾小管和肾小球基膜线样分布,系膜区团块状分布.5例患者失随访,余40例患者平均随访22.1个月,共26例(65.0%)进入ESRD,平均肾脏存活时间为33.8月.单因素和多因素COX回归分析显示,肾活检时血清肌酐(SCr)、尿视黄醇结合蛋白(RBP)是进展至ESRD的重要危险因素,未发现其他临床及病理指标与肾脏预后相关. 结论:LCDD多发于中年男性,临床表现高血压、蛋白尿、肾功能不全、贫血,血清轻链比值异常较血清免疫固定电泳是更为敏感的诊断提示.肾小球结节病变、肾小管基膜增厚,电子致密物沿肾小球基膜内侧缘和肾小管基膜外侧缘沉积是主要病理表现.轻链沉积以κ型为主.LCDD患者预后差,SCr、RBP是影响预后的独立危险因素.