肾脏病与透析肾移植杂志

期刊简介

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吉兰巴雷综合征

时间:2024-12-09 15:30:51

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrés syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性感染性多发性神经根神经炎,是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。为累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病。

吉兰-巴雷综合征的临床特点是急性或亚急性肢体软瘫、不同程度的感觉障碍、可伴有自主神经症状和呼吸衰竭。

吉兰-巴雷综合征的病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。

吉兰-巴雷综合征病因不明,目前认为 CBS是一种感染后免疫介导的疾病。相关的感染性病原可能包括巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和空肠弯曲杆菌等。

各组年龄均可发病。

吉兰-巴雷综合征患者常伴面神经瘫痪、吞咽困难、发声无力和呼吸肌瘫痪、肺部感染,少数出现眼外肌瘫痪。可有心动过速、多汗、突发性高血压或膀胱括约肌障碍等自主神经系统功能障碍。严重者可因呼吸肌瘫痪而危及生命。大多数病人经积极治疗后预后良好,轻者多在1~3个月好转,数月至1年内完全恢复,部分病人可有不同程度的后遗症,如肢体无力、肌肉萎缩和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复,常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。